Doença de Behçet

O que é?

É uma doença inflamatória autoimune, de origem desconhecida, que pertence ao grupo das vasculites sistêmicas. As vasculites sistêmicas são doenças nas quais ocorre inflamação na parede dos vasos sanguíneos, a gravidade da apresentação clínica vai depender do vaso acometido (artéria ou veia), do tamanho, local e extensão do comprometimento vascular.

Quando a inflamação persiste na parede do vaso sanguíneo pode ocorrer trombose, causando diminuição ou perda do fluxo sanguíneo e oxigênio aos órgãos acometidos.

Quem pode ter a doença?

É mais comum em gregos, turcos, árabes e israelenses, além de coreanos, chineses e japoneses. Pode afetar crianças e adultos de ambos os sexos, com início dos sintomas entre os 20 e 40 anos. Homens e mulheres são acometidos de forma semelhante.

Qual é a causa da doença?

Não há uma causa conhecida, mas diferentes genes aumentam o risco de desenvolver a doença e acredita-se que fatores ambientais como infecções podem ajudar a desencadeá-la.

Quais são os sintomas?

Paciente pode apresentar apenas alterações em pele associadas a aftas orais, mas também pode apresentar manifestações do sistema nervoso central (cérebro). Febre, perda de peso e cansaço também pode ser observado.

As principais manifestações são:

– aftas orais recorrentes (mais de 3x por ano), muito dolorosas, duram mais de uma semana e não deixam cicatrizes

-Aftas genitais: em mulheres pode ser encontrada na vulva e nos homens na bolsa escrotal e pênis, também podem surgir na virilha, períneo e região anal. São extremamente dolorosas, e deixam cicatrizes.

– Pele: mais comum incluem eritema nodoso, pseudofoliculite e lesões acneiformes

-Olho: diferentes partes dos olhos podem estar inflamadas recebendo nome de uveíte, vasculite de retina e vitreite, causando vermelhidão, dor ou apenas dificuldade para visão.

-articulares: dores articulares, alguns casos mais graves com artrite grave, com destruição articular

– neurológico: podem ser muito grave, variando de uma dor de cabeça de forte intensidade, meningite asséptica, AVC entre outros

– vasculares: pode ocorrer trombose venosa ou arterial em qualquer região do corpo, também pode ser encontrado aneurismas.

-gastrointestinais: é raro acometimento do intestino, mas pode ocorrer dor de barriga tipo cólica, diarreia e sangue nas fezes

Diagnóstico:

É realizado através do quadro clínico (queixas, sinais de sintomas) associado ao exame físico. Não existe um exame específico que faça o diagnóstico.

Tratamento:

Depende do órgão que foi acometido e pela gravidade do quadro, sendo muito importante o acompanhamento para prevenção de agravamentos.