Antigamente era conhecida como vasculite de Churg-Strauss, tem como característica marcante o acometimento de vias áreas superiores associada a vasculite necrosante granulomatosa com infiltrado eosinofílico de tecidos. É dividida em 3 fases: – prodrômica: presença de asma e/ou rinite alérgica com ou sem pólipos nasais – eosinofílica: presença de eosinofilia no sangue periférico e infiltrados…
É uma vasculite necrosante sistêmica que acomete artérias de médio calibre. Tipicamente apresenta ANCA negativo e não se observa granulomas no processo inflamatório arterial. Pode ter um acometimento localizado ou generalizado. Pode acometer qualquer órgão sendo mais comum o sistema nervoso periférico, pele, rins e trato gastrointestinal, e caracteristicamente poupa o pulmão. Na forma localizada…
É uma vasculite associada ao ANCA mas esta não tem formação de granulomas, apenas vasculite necrosante de pequenos vasos. Acometimento pulmonar e renal é o mais característico, 50% dos pacientes com PAM apresentam hemorragia pulmonar. Outras manifestações são vasculite intestinal, neuropatia periférica e vasculite cutânea. O ANCA é detectado em 60-80% dos pacientes com PAM,…
É uma vasculite necrosante granulomatosa sistêmica que envolve múltiplos órgãos, com preferência pelo trato respiratório e pelos rins. Pode ser localizada, acometendo apenas trato respiratório ou os olhos ou generalizada, com envolvimento de múltiplos órgãos e sistemas. Quadro clássico seria de uma rinossinusite destrutiva levando a nariz em sela, podendo causar também perda auditiva de…
Corresponde a um grupo de vasculites necrosantes sistêmicas que acomete vasos de pequeno calibre e estão relacionadas com os anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). São representantes desse grupo a granulomatose com poliangiite (GPA) antigamente era conhecida como granulomatose de Wegner; granulomatose eosinofilica com poliangiite (GEPA), antiga Churg-Strauss; e a poliangiite microscopica (PAM). São doenças raras,…