Granulomatose com Poliangiite (GPA) antiga Granulomatose de Wegner
É uma vasculite necrosante granulomatosa sistêmica que envolve múltiplos órgãos, com preferência pelo trato respiratório e pelos rins.
Pode ser localizada, acometendo apenas trato respiratório ou os olhos ou generalizada, com envolvimento de múltiplos órgãos e sistemas. Quadro clássico seria de uma rinossinusite destrutiva levando a nariz em sela, podendo causar também perda auditiva de condução, formação de massa retroorbitária e esclerite podendo levar a cegueira.
O pulmão está envolvido em 60-85% dos casos podendo levar a massas granulomatosas que formam nódulos que podem ser cavitados ou não, alveolite levando a imagens de vidro fosco na tomografia ou capilarite que pode causar hemorragia alveolar.
O envolvimento renal se caracteriza por glomerulonefrite necrosante segmentar e focal, com ou sem crescentes, que pode evoluir com falência renal levando o paciente para diálise se não tratado a tempo. Também pode acometer o cérebro e os nervos periféricos.
O diagnóstico é realizado através do quadro clínico, exame físico, exames laboratoriais e de imagem.
O tratamento é realizado com corticoides associados a imunossupressores e a escolha deste último leva em consideração o grau de acometimento de cada paciente.
